
材料
患儿,女性,1岁4个月。生后智力运动发育落后,8个月出现反复抽搐,表现为单个或成串痉挛发作。查体:头围44cm,可闻及鼠尿味,全身皮肤白,头发黄,虹膜色浅。
苯丙酮尿症的饮食疗法,下列叙述正确的是
A. 出生后一经确诊立即开始饮食控制
B. 最理想的饮食为无苯丙氨酸饮食
C. 需定期观察血清苯丙氨酸水平
D. 饮食控制至少维持到青春期后
E. 饮食疗法开始得越早,预后愈好
F. 避免近亲结婚,开展新生儿筛查
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