单选题

经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为I型糖原累积症。当前的治疗原则为

A. 首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
B. 保肝+控制感染和酸中毒
C. 酶替代治疗
D. 控制酸中毒
E. 进行肝移植

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下列哪一反应由葡萄糖—6—磷酸酶催化() Ⅰ型糖原累积病的产前诊断可通过_________测定葡萄糖-6-磷酸酶活性进行。Ⅱ型糖原累积病的产前诊断可通过检测_______中酸性麦芽糖活性进行 Ⅰ型糖原累积病的产前诊断可通过_________测定葡萄糖-6-磷酸酶活性进行。Ⅱ型糖原累积病的产前诊断可通过检测_______中酸性麦芽糖活性进行 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症不包括 葡萄糖-6-磷酸酶主要分布于下列哪一器官() 葡萄糖-6-磷酸酶主要分布于下列哪一器官 构成葡萄糖-6-磷酸酶的基本单位是() 葡萄糖-6-磷酸酶主要分布于下列哪一.器官?() 中国大学MOOC: 在肝细胞内催化6-磷酸葡萄糖生成葡萄糖的酶是 男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6㎝,质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为Ⅰ型糖原累积症,当前的治疗原则为() 男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6cm,质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血 糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。 经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺 陷,确诊为I型糖原累积病,当前的治疗原则 男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6cm,质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为Ⅰ型糖原累积病,当前的治疗原则 男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6cm,质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。<br>经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为Ⅰ型糖原累积病,当前的治疗原则() 肝穿刺活检发现肝大.肝细胞内糖原颗粒累积,颗粒糖原分支处仍然保留单个葡萄糖残基,可能功能有缺陷的酶是 葡萄糖-6 -磷酸脱氢酶缺陷的患者服用磺胺可出现 会造成红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷者溶血的药物() 6一磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺陷的患者不宜使用() 6一磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺陷的患者不宜使用 ()可使红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者产生溶血 肌磷酸果糖激酶缺陷() 磷酸化酶多为无活性型() 缺陷肝磷酸化酶激酶() 3’5-环磷腺苷依赖激酶() 磷酸葡萄糖变位酶()
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