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患儿男,2岁半。系瑞氏综合征早期患儿,出现高氨血症的最主要的原因是
单选题
患儿男,2岁半。系瑞氏综合征早期患儿,出现高氨血症的最主要的原因是
A. A、线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷
B. B、线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷
C. C、线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏
D. D、短链脂肪酸积聚
E. E、糖酵解和丙酮酸分解障碍
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