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患者男,21岁,因左手肌肉萎缩2年来诊。2年前无意发现左手肌肉萎缩,缓慢进展,自觉前臂肌肉抽搐,无明显无力,不影响书写和提物等。既往体健,否认脊髓灰质炎病史,家族史无特殊。神经系统查体:双前臂肌肉和双手的大、小鱼际肌及骨间肌均匀萎缩,左手明显,肌力正常;四肢腱反射对称引出,双侧深、浅感觉对称、正常,双侧病理反射未引出。神经电生理检测:上下肢神经传导测定正常;肌电图示双上肢神经源性损害(C7、C8水
单选题
患者男,21岁,因左手肌肉萎缩2年来诊。2年前无意发现左手肌肉萎缩,缓慢进展,自觉前臂肌肉抽搐,无明显无力,不影响书写和提物等。既往体健,否认脊髓灰质炎病史,家族史无特殊。神经系统查体:双前臂肌肉和双手的大、小鱼际肌及骨间肌均匀萎缩,左手明显,肌力正常;四肢腱反射对称引出,双侧深、浅感觉对称、正常,双侧病理反射未引出。神经电生理检测:上下肢神经传导测定正常;肌电图示双上肢神经源性损害(C7、C8水
A. 空腹血糖
B. 血清肌酸激酶
C. 神经节苷脂抗体检测
D. 脑脊液检测
E. 颈部过度屈曲位MRI
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[复合型非选择题]患者男,31岁,因四肢无力、萎缩2年来诊。查体:斧状脸,四肢远端肌肉萎缩明显,可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。肌电图检查的特征性改变是()
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患者女,12岁,因进行性肌无力2年余来诊。查体:四肢肌肉明显萎缩,肌张力降低,肌力减退。经检查拟诊为糖原累积症Ⅱ型。该型糖原累积症的遗传方式为()
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