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一名2岁患儿,频繁呕吐,发育不良,伴有自发。尿中苯丙氨酸、苯丙酮酸、苯乙酸含量明显增加。该患儿缺陷的酶是()
单选题
一名2岁患儿,频繁呕吐,发育不良,伴有自发。尿中苯丙氨酸、苯丙酮酸、苯乙酸含量明显增加。该患儿缺陷的酶是()
A. 谷氨酸脱氢酶
B. 谷丙转氨酶
C. 谷草转氨酸
D. 苯丙氨酸羟化酶
E. 酪氨酸羟化酶
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2岁小儿需要苯丙氨酸
苯丙酮酸尿症是由于先天性苯丙氨酸羟化酶缺陷,不能将苯丙氨酸羟化为酪氨酸,而经转氨基作用生成大量苯丙酮酸。 ( 难度:2)
苯丙酮尿症患儿应采取高苯丙氨酸饮食治疗。
苯丙酮酸尿症由于缺乏苯丙氨酸羟化酶,致使体内()
苯丙酮尿症患儿血苯丙氨酸浓度宜维持在()
苯丙酮尿症患儿血中苯丙氨酸浓度应维持在
苯丙酮尿症患儿血中苯丙氨酸浓度应维持在
苯丙酮尿症患儿血苯丙氨酸浓度宜维持在
苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸聚集的原因是
苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸聚集的原因是()。
苯丙酮尿症患儿血中苯丙氨酸浓度应维持在
苯丙酮尿症患儿血中苯丙氨酸浓度应维持在
苯丙酮尿症患儿血苯丙氨酸浓度宜维持在
苯丙酮酸尿症患者,尿中排出大量苯丙酮酸、苯丙氨酸,因为体内缺乏哪种酶()
苯丙酮酸尿症患者,尿中排出大量苯丙酮酸、苯丙氨酸,因为体内缺乏哪种酶( )
造成苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸积聚的原因是()
造成苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸积聚的原因是
苯丙酮尿症患儿缺乏苯丙氨酸羟化酶的部位是()
患儿2岁,生后半年发现智力落后,尿有霉臭味,8个月开始出现癲痫小发作,诊断为典型苯丙酮尿症,给予低苯丙氨酸饮食,血苯丙氨酸浓度理想的控制范围应为
患儿,男性,3岁。生后1个月确诊为苯丙酮尿症,四氢生物蝶呤负荷试验示口服四氢生物蝶呤血浆苯丙氨酸浓度下降,经低苯丙氨酸饮食治疗,患儿智力发育正常,本患儿可能有缺陷的酶是
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